พอร์ไฟเรียในตับเฉียบพลัน (AHP) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่พบได้ยากซึ่งเกี่ยวข้องกับอาการปวดท้องอย่างรุนแรงและปัญหาเกี่ยวกับระบบประสาทส่วนกลาง
ความผิดปกติเหล่านี้มีลักษณะปัญหาในการสร้างสารที่เรียกว่าฮีม Heme ประกอบด้วยสารเคมีที่เรียกว่า porphyrin ซึ่งจับกับเหล็ก
ในคนที่เป็นโรค porphyria ร่างกายจะขาดเอนไซม์บางชนิดที่จำเป็นในการทำกระบวนการสร้างฮีมนี้ให้เสร็จสิ้น การสะสมของ porphyrin ในเนื้อเยื่อและเลือดอาจทำให้เกิดอาการต่างๆ
เป็นโรคที่ซับซ้อน แต่มีตัวเลือกการรักษาให้เลือก
นอกจากนี้ยังมีการทดลองทางคลินิกสำหรับการรักษาใหม่ ๆ ที่คุณสามารถเข้าร่วมได้
เรียนรู้เกี่ยวกับตัวเลือกทั้งหมดของคุณเพื่อให้คุณทราบเกี่ยวกับการรักษาล่าสุดสำหรับ AHP
การฉีดยา Hemin
ในบางกรณีคุณอาจได้รับฮีมไม่เพียงพอที่จะสร้างฮีโมโกลบินและนำเซลล์เม็ดเลือดแดงไปทั่วร่างกาย
เฮมินเป็นฮีมรูปแบบสังเคราะห์ที่ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพสามารถฉีดเข้าร่างกายของคุณได้หากมีการผลิตพอร์ไฟรินมากเกินไป
การฉีดเฮมินสามารถเพิ่มฮีโมโกลบินได้ การฉีดยายังสามารถเพิ่มไมโอโกลบินซึ่งช่วยรักษาหัวใจและระบบประสาทของคุณ
hemin ทางหลอดเลือดดำ
นอกจากนี้ Hemin ยังสามารถให้ทางหลอดเลือดดำ (IV) ได้ โดยปกติการรักษานี้จะดำเนินการในสถานพยาบาลหลังจากการโจมตี AHP
ตามวารสาร Clinical Advances in Hematology and Oncology ผู้ป่วยในโรงพยาบาลจะได้รับน้ำหนักตัวมากถึง 4 มิลลิกรัมต่อกิโลกรัมในช่วง 3 ถึง 4 วัน
อาจใช้ hemin ทางหลอดเลือดดำเป็นมาตรการป้องกันหนึ่งถึงสี่ครั้งต่อเดือน นักโลหิตวิทยาของคุณอาจให้ IV ที่สำนักงานของพวกเขา
กลูโคสทางหลอดเลือดดำ
การได้รับคาร์โบไฮเดรตอย่างเพียงพอจะช่วยให้มั่นใจได้ว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะทำงานได้ดี
หากคุณมีน้ำตาลกลูโคสต่ำซึ่งเป็นองค์ประกอบที่เกิดขึ้นตามธรรมชาติในคาร์โบไฮเดรตแพทย์ของคุณอาจแนะนำให้คุณรับกลูโคสทางหลอดเลือดดำ
กรณีระดับน้ำตาลในเลือดต่ำที่ไม่รุนแรงอาจแก้ไขได้โดยการทานยาลดน้ำตาล
Phlebotomy
ในบางกรณีการรักษา hemin สามารถเพิ่มระดับธาตุเหล็กได้ เหล็กมากเกินไปสามารถกระตุ้นการโจมตีได้
ในกรณีของ AHP การเจาะเลือดจะใช้เพื่อกำจัดเหล็กส่วนเกิน ขั้นตอนนี้เกี่ยวข้องกับการดึงเลือดของคุณออกเพื่อกำจัดองค์ประกอบที่เป็นอันตราย
แพทย์ของคุณจะต้องติดตามระดับธาตุเหล็กของคุณด้วยการตรวจเลือดเพื่อให้แน่ใจว่าไม่สูงเกินไป
การบำบัดด้วยยีน
การบำบัดด้วยยีนที่เรียกว่า givosiran ได้รับการอนุมัติจากสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยา (FDA) ในเดือนพฤศจิกายน 2019
จากการฉีดพบว่า givosiran มีผลลดอัตราการผลิตผลพลอยได้ที่เป็นพิษในตับ สิ่งนี้นำไปสู่การโจมตี AHP น้อยลงซึ่งต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลหรือเข้ารับการรักษาพยาบาลอย่างเร่งด่วน
Gonadotropin ปล่อยฮอร์โมน agonists
ความผันผวนของฮอร์โมนเป็นตัวกระตุ้น AHP ทั่วไปในผู้ที่มีรอบเดือน แม้ว่าความผันผวนของฮอร์โมนจะไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้ แต่ยาบางชนิดสามารถช่วยได้หากคุณพบว่าช่วงเวลาของคุณมักก่อให้เกิดการโจมตี AHP
ความสมดุลของฮอร์โมนเพศที่เปลี่ยนแปลงโดยเฉพาะฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นเกี่ยวข้องกับการโจมตีของ AHP การโจมตีของผู้หญิงมักเกิดขึ้นในช่วง luteal ของรอบประจำเดือน ระยะ luteal เกิดขึ้นหลังการตกไข่และก่อนมีประจำเดือน
ตัวเร่งปฏิกิริยาฮอร์โมนที่ปล่อยโกนาโดโทรปินสามารถช่วยในสถานการณ์นี้ได้ ตัวอย่างหนึ่งคือยา leuprolide acetate (Lupron Depot)
การหลีกเลี่ยงทริกเกอร์
นอกเหนือจากการรักษา AHP โจมตีด้วย hemin กลูโคสการบำบัดด้วยยีนและวิธีการอื่น ๆ แพทย์ของคุณจะแนะนำให้คุณหลีกเลี่ยงการกระตุ้นซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของแผนการรักษาของคุณ
ทริกเกอร์ทั่วไป ได้แก่ :
- บริโภคเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
- อาหารแคลอรี่ต่ำหรืออดอาหาร
- โปรตีนมากเกินไปในอาหาร
- ธาตุเหล็กมากเกินไปจากอาหารเสริมและอาหาร
- ยาฮอร์โมน
- ยาปฏิชีวนะบางชนิด
- การติดเชื้อ
- การสูบบุหรี่
- ความเครียด
- แสงแดด
การรักษาในโรงพยาบาล
การรักษาในโรงพยาบาลเป็นทางเลือกสุดท้ายสำหรับอาการรุนแรงของ AHP แพทย์ของคุณอาจแนะนำให้เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลหากคุณมีอาการเช่น:
- หายใจลำบาก
- การคายน้ำ
- ความดันโลหิตสูง
- อาการชัก
- ปวดอย่างรุนแรง
- อาเจียน
ที่โรงพยาบาลแพทย์ของคุณจะรักษาอาการเหล่านี้และติดตามคุณสำหรับภาวะแทรกซ้อนเช่นความเสียหายของตับและไตวาย การโจมตี AHP ซ้ำ ๆ อาจทำให้เกิดอาการปวดเรื้อรังเมื่อเวลาผ่านไป
การสำรวจการทดลองทางคลินิก
ด้วยมาตรการป้องกันและการรักษาอย่างรวดเร็วสำหรับการโจมตีที่เกี่ยวข้องแนวโน้มของ AHP ได้รับการปรับปรุงในช่วงสองสามทศวรรษที่ผ่านมา ยังมีอีกหลายอย่างที่เราไม่รู้เกี่ยวกับความผิดปกตินี้
ภาวะแทรกซ้อนเช่นโรคตับและไตเป็นไปได้และอาจทำให้อายุขัยสั้นลงและคุณภาพชีวิตลดลง
เมื่อพูดถึงแผนการรักษาของคุณลองปรึกษาแพทย์ของคุณเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกสำหรับการรักษา AHP ในพื้นที่ของคุณ
ในฐานะผู้เข้าร่วมคุณอาจสามารถลองการรักษาที่กำลังจะมาถึงซึ่งอาจช่วยให้อาการของคุณดีขึ้นได้ ในระดับที่กว้างขึ้นคุณสามารถช่วยเหลือผู้อื่นด้วย AHP ได้เช่นกัน
การทดลองเหล่านี้อาจให้การรักษาฟรีพร้อมค่าตอบแทน
คุณสามารถเรียนรู้เพิ่มเติมได้ทาง ClinicalTrials.gov
