อายุขัยของ ATTR Amyloidosis คืออะไร?

ในอะไมลอยโดซิสโปรตีนที่ผิดปกติในร่างกายจะเปลี่ยนรูปร่างและรวมตัวกันเป็นเส้นใยอะไมลอยด์ เส้นใยเหล่านี้สร้างขึ้นในเนื้อเยื่อและอวัยวะซึ่งสามารถหยุดการทำงานได้อย่างถูกต้อง

ATTR amyloidosis เป็นหนึ่งในประเภทของ amyloidosis ที่พบบ่อยที่สุด เรียกอีกอย่างว่า transthyretin amyloidosis มันเกี่ยวข้องกับโปรตีนที่เรียกว่า transthyretin (TTR) ซึ่งผลิตในตับ

ในผู้ที่มี ATTR amyloidosis TTR จะก่อตัวเป็นก้อนที่อาจสร้างขึ้นในเส้นประสาทหัวใจหรือส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย ซึ่งอาจทำให้อวัยวะล้มเหลวที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

อ่านต่อเพื่อเรียนรู้ว่าภาวะนี้อาจส่งผลต่ออายุขัยของบุคคลและปัจจัยที่มีผลต่ออัตราการรอดชีวิตพร้อมข้อมูลพื้นฐานเกี่ยวกับ ATTR ประเภทต่างๆของอะไมลอยโดซิสและวิธีการรักษา

อายุขัยและอัตราการรอดชีวิต

อายุขัยและอัตราการรอดชีวิตแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับประเภทของ ATTR amyloidosis ที่แต่ละบุคคลมี สองประเภทหลักคือครอบครัวและประเภทป่า

โดยเฉลี่ยแล้วผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิส ATTR ในครอบครัวจะมีชีวิตอยู่ได้ 7 ถึง 12 ปีหลังจากได้รับการวินิจฉัยตามข้อมูลของศูนย์ข้อมูลทางพันธุกรรมและโรคหายาก

การศึกษาที่ตีพิมพ์ในวารสาร Circulation พบว่าคนที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิสชนิด ATTR แบบ wild จะมีชีวิตอยู่โดยเฉลี่ยประมาณ 4 ปีหลังการวินิจฉัย อัตราการรอดชีวิต 5 ปีของผู้เข้าร่วมการศึกษาคือ 36 เปอร์เซ็นต์

ATTR amyloidosis มักทำให้ amyloid fibrils สร้างขึ้นในหัวใจ ซึ่งอาจทำให้เกิดจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติและหัวใจล้มเหลวที่เป็นอันตรายถึงชีวิต

ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ ATTR amyloidosis อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยและการรักษาในระยะเริ่มต้นอาจช่วยชะลอการพัฒนาของโรคได้

ปัจจัยที่มีผลต่อโอกาสในการอยู่รอด

ปัจจัยหลายประการอาจส่งผลต่ออัตราการรอดชีวิตและอายุขัยในผู้ที่มี ATTR amyloidosis ได้แก่ :

• ประเภทของ ATTR amyloidosis ที่พวกเขามี
• อวัยวะใดได้รับผลกระทบ
• เมื่ออาการเริ่มขึ้น
• พวกเขาเริ่มการรักษาเร็วแค่ไหน
• การรักษาใดที่พวกเขาได้รับ
• สุขภาพโดยรวมของพวกเขา

จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติมเพื่อเรียนรู้ว่าแนวทางการรักษาที่แตกต่างกันอาจส่งผลต่ออัตราการรอดชีวิตและอายุขัยของผู้ที่มีภาวะนี้อย่างไร

ประเภทของ ATTR amyloidosis

ประเภทของ ATTR amyloidosis ที่บุคคลมีจะส่งผลต่อแนวโน้มระยะยาวของพวกเขา

หากคุณอาศัยอยู่กับ ATTR amyloidosis แต่คุณไม่แน่ใจว่าประเภทใดให้ปรึกษาแพทย์ของคุณ สองประเภทหลักคือครอบครัวและประเภทป่า

โรคอะไมลอยโดซิสประเภทอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นได้เมื่อโปรตีนอื่นที่ไม่ใช่ TTR จับตัวเป็นก้อนอะไมลอยด์

ครอบครัว ATTR amyloidosis

amyloidosis ATTR ในครอบครัวเป็นที่รู้จักกันในชื่อ ATTR amyloidosis ทางพันธุกรรม เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่อาจส่งต่อจากพ่อแม่ไปสู่ลูก

การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเหล่านี้ทำให้ TTR มีความเสถียรน้อยกว่าปกติ สิ่งนี้เพิ่มโอกาสที่ TTR จะสร้าง amyloid fibrils

การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่แตกต่างกันหลายอย่างอาจทำให้เกิด ATTR amyloidosis ในครอบครัว ขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เฉพาะเจาะจงที่บุคคลมีเงื่อนไขอาจส่งผลต่อเส้นประสาทหัวใจหรือทั้งสองอย่าง

อาการของโรคอะไมลอยโดซิส ATTR ในครอบครัวเริ่มต้นในวัยผู้ใหญ่และแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

อะไมลอยโดซิส ATTR ชนิด Wild

อะไมลอยโดซิสชนิด Wild-type ATTR ไม่ได้เกิดจากการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมใด ๆ ที่เป็นที่รู้จัก แต่จะพัฒนาเป็นผลมาจากกระบวนการชรา

ใน ATTR amyloidosis ประเภทนี้ TTR จะมีเสถียรภาพน้อยลงเมื่ออายุมากขึ้นและเริ่มสร้าง amyloid fibrils fibrils เหล่านี้มักสะสมอยู่ในหัวใจ

ATTR amyloidosis ประเภทนี้มักมีผลต่อผู้ชายที่อายุมากกว่า 70 ปี

อะไมลอยโดซิสประเภทอื่น ๆ

นอกจากนี้ยังมี amyloidosis ประเภทอื่น ๆ อีกหลายประเภทเช่น AL และ AA amyloidosis ประเภทเหล่านี้เกี่ยวข้องกับโปรตีนที่แตกต่างจาก ATTR amyloidosis

AL amyloidosis เป็นที่รู้จักกันในชื่อ primary amyloidosis มันเกี่ยวข้องกับส่วนประกอบของแอนติบอดีที่ผิดปกติหรือที่เรียกว่าโซ่แสง

AA amyloidosis เรียกอีกอย่างว่าอะไมลอยโดซิสทุติยภูมิ มันเกี่ยวข้องกับโปรตีนที่เรียกว่าซีรั่มอะไมลอยด์เอซึ่งมักเกิดจากการติดเชื้อหรือโรคอักเสบเช่นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

ตัวเลือกการรักษา

หากคุณมี ATTR amyloidosis แผนการรักษาที่แพทย์แนะนำจะขึ้นอยู่กับประเภทเฉพาะที่คุณมีเช่นเดียวกับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบและอาการที่เกิดขึ้น

ขึ้นอยู่กับการวินิจฉัยของคุณพวกเขาอาจกำหนดอย่างใดอย่างหนึ่งต่อไปนี้:

• การปลูกถ่ายตับซึ่งใช้ในการรักษาบางกรณีของ ATTR amyloidosis ในครอบครัว
• เครื่องเก็บเสียง ATTR ซึ่งเป็นยากลุ่มหนึ่งที่ช่วยลดการผลิต TTR ในผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิส ATTR ในครอบครัว
• ATTR stabilizers ซึ่งเป็นยาประเภทหนึ่งที่อาจช่วยหยุด TTR จากการสร้าง amyloid fibrils ในผู้ที่เป็นโรคอะไมลอยโดซิส ATTR แบบครอบครัวหรือแบบป่า

แพทย์ของคุณอาจแนะนำวิธีการรักษาอื่น ๆ เพื่อช่วยจัดการกับอาการและภาวะแทรกซ้อนของ ATTR amyloidosis

ตัวอย่างเช่นการรักษาแบบประคับประคองเหล่านี้อาจรวมถึงการปรับเปลี่ยนอาหารยาขับปัสสาวะหรือการผ่าตัดเพื่อช่วยรักษาภาวะหัวใจล้มเหลว

นอกจากนี้ยังมีการศึกษาการรักษาอื่น ๆ สำหรับ ATTR amyloidosis ในการทดลองทางคลินิกรวมถึงยาที่อาจช่วยล้างเส้นใยอะไมลอยด์ออกจากร่างกาย

ซื้อกลับบ้าน

หากคุณมี ATTR amyloidosis ให้ปรึกษาแพทย์เพื่อเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับทางเลือกในการรักษาและแนวโน้มในระยะยาว

การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆอาจช่วยชะลอการพัฒนาของโรคบรรเทาอาการและปรับปรุงอายุขัยของคุณได้

แผนการรักษาที่แพทย์แนะนำจะขึ้นอยู่กับประเภทของความผิดปกติที่คุณมีตลอดจนอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

อาจมีการรักษาใหม่ ๆ ในอนาคตเพื่อช่วยปรับปรุงอัตราการรอดชีวิตและคุณภาพชีวิตของผู้ที่มีอาการนี้

แพทย์ของคุณสามารถช่วยคุณเรียนรู้เกี่ยวกับการพัฒนาการรักษาล่าสุด