อะไรคือความแตกต่างระหว่าง ADPKD และ ARPKD

โรคไต Polycystic (PKD) เป็นโรคทางพันธุกรรมที่ซีสต์เกิดขึ้นในไตของคุณ ซีสต์เหล่านี้ทำให้ไตของคุณขยายใหญ่ขึ้นและอาจนำไปสู่ความเสียหายได้

PKD มีสองประเภทหลัก: โรคไต polycystic ที่โดดเด่น autosomal (ADPKD) และโรคไต polycystic recessive autosomal (ARPKD)

ADPKD และ ARPKD เกิดจากยีนที่ผิดปกติซึ่งอาจส่งผ่านจากพ่อแม่ไปสู่ลูก ในบางกรณีการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเกิดขึ้นเองตามธรรมชาติในคนที่ไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรค

ใช้เวลาสักครู่เพื่อเรียนรู้เกี่ยวกับความแตกต่างระหว่าง ADPKD และ ARPKD

ADPKD และ ARPKD แตกต่างกันอย่างไร?

ADPKD และ ARPKD แตกต่างกันในหลายวิธีที่สำคัญ:

• อุบัติการณ์. ADPKD พบได้บ่อยกว่า ARPKD ประมาณ 9 ใน 10 คนที่เป็นโรค PKD มี ADPKD รายงานของ American Kidney Fund
• รูปแบบการสืบทอด. ในการพัฒนา ADPKD คุณจะต้องสืบทอดยีนที่กลายพันธุ์เพียงสำเนาเดียวซึ่งเป็นสาเหตุของโรค ในการพัฒนา ARPKD คุณต้องมีสำเนาของยีนที่กลายพันธุ์ 2 ชุดโดยส่วนใหญ่แล้วหนึ่งสำเนาที่สืบทอดมาจากพ่อแม่แต่ละคน
• อายุเริ่มมีอาการ ADPKD มักเรียกกันว่า“ PKD สำหรับผู้ใหญ่” เนื่องจากอาการและอาการแสดงมักจะพัฒนาในช่วงอายุ 30 ถึง 40 ปี ARPKD มักเรียกว่า“ เด็กอ่อน PKD” เนื่องจากอาการและอาการแสดงปรากฏในช่วงต้นของชีวิตไม่นานหลังคลอดหรือในวัยเด็กหลังจากนั้น
• ตำแหน่งของซีสต์ ADPKD มักทำให้ซีสต์พัฒนาเฉพาะในไตในขณะที่ ARPKD มักทำให้ซีสต์พัฒนาในตับและไต ผู้ที่มีประเภทใดประเภทหนึ่งอาจเกิดซีสต์ในตับอ่อนม้ามลำไส้ใหญ่หรือรังไข่
• ความรุนแรงของโรค ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้นในช่วงต้นของชีวิต

ADPKD และ ARPKD ร้ายแรงแค่ไหน?

เมื่อเวลาผ่านไป ADPKD หรือ ARPKD สามารถทำลายไตของคุณได้ ซึ่งอาจทำให้เกิดอาการปวดเรื้อรังที่ด้านข้างหรือด้านหลังของคุณ นอกจากนี้ยังอาจทำให้ไตของคุณไม่ทำงานอย่างถูกต้อง

หากไตของคุณทำงานไม่ดีอาจทำให้เกิดการสะสมของเสียในเลือดที่เป็นพิษได้ นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดไตวายซึ่งต้องฟอกไตตลอดชีวิตหรือปลูกถ่ายไตเพื่อรักษา

ADPKD และ ARPKD อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ได้แก่ :

• ความดันโลหิตสูงซึ่งอาจทำลายไตของคุณและเพิ่มความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมองและโรคหัวใจ
• ภาวะครรภ์เป็นพิษซึ่งเป็นรูปแบบความดันโลหิตสูงที่อาจเป็นอันตรายถึงชีวิตที่อาจเกิดขึ้นในการตั้งครรภ์
• การติดเชื้อทางเดินปัสสาวะซึ่งเกิดขึ้นเมื่อแบคทีเรียเข้าสู่ระบบทางเดินปัสสาวะของคุณและเติบโตจนถึงระดับที่เป็นอันตราย
• นิ่วในไตซึ่งก่อตัวขึ้นเมื่อแร่ธาตุในปัสสาวะของคุณตกผลึกเป็นคราบแข็ง
• โรคถุงลมโป่งพองซึ่งเกิดขึ้นเมื่อจุดอ่อนและถุงเกิดขึ้นในผนังลำไส้ใหญ่ของคุณ
• อาการห้อยยานของอวัยวะ mitral ซึ่งเกิดขึ้นเมื่อลิ้นในหัวใจของคุณหยุดปิดอย่างเหมาะสมและปล่อยให้เลือดไหลย้อนกลับ
• หลอดเลือดสมองโป่งพองซึ่งเกิดขึ้นเมื่อเส้นเลือดในสมองของคุณโป่งและทำให้คุณเสี่ยงต่อการมีเลือดออกในสมอง

ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้นในช่วงต้นของชีวิตเมื่อเทียบกับ ADPKD เด็กที่เกิดมาพร้อมกับ ARPKD อาจมีความดันโลหิตสูงหายใจลำบากเก็บอาหารได้ยากและการเจริญเติบโตบกพร่อง

ทารกที่มีอาการรุนแรงของ ARPKD อาจมีชีวิตอยู่ไม่เกินสองสามชั่วโมงหรือหลายวันหลังคลอด

ตัวเลือกการรักษาแตกต่างกันสำหรับ ADPKD และ ARPKD หรือไม่?

เพื่อช่วยชะลอการพัฒนา ADPKD แพทย์ของคุณอาจสั่งยาชนิดใหม่ที่เรียกว่า tolvaptan (Jynarque) ยานี้ได้รับการแสดงเพื่อชะลอการลุกลามของโรคและลดความเสี่ยงของไตวาย ไม่ได้รับการอนุมัติให้รักษา ARPKD

เพื่อช่วยจัดการกับอาการและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นของ ADPKD หรือ ARPKD แพทย์ของคุณอาจกำหนดสิ่งต่อไปนี้:

• การฟอกไตหรือการปลูกถ่ายไตหากคุณมีอาการไตวาย
• ยาความดันโลหิตหากคุณมีความดันโลหิตสูง
• ยาปฏิชีวนะหากคุณมีการติดเชื้อทางเดินปัสสาวะ
• ยาแก้ปวดหากคุณมีอาการปวดที่เกิดจากซีสต์
• การผ่าตัดเอาซีสต์ออกหากทำให้เกิดความกดดันและความเจ็บปวดอย่างรุนแรง

ในบางกรณีคุณอาจต้องได้รับการรักษาอื่น ๆ เพื่อช่วยจัดการกับภาวะแทรกซ้อนของโรค

แพทย์ของคุณจะสนับสนุนให้คุณปฏิบัตินิสัยการดำเนินชีวิตที่ดีต่อสุขภาพเพื่อช่วยให้ความดันโลหิตของคุณอยู่ในการตรวจสอบและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน ตัวอย่างเช่นสิ่งสำคัญคือ:

• กินอาหารที่อุดมด้วยสารอาหารซึ่งมีโซเดียมต่ำไขมันอิ่มตัวและน้ำตาลที่เติม
• ออกกำลังกายที่มีความเข้มข้นปานกลางอย่างน้อย 30 นาทีทุกวันในแต่ละสัปดาห์
• รักษาน้ำหนักของคุณให้อยู่ในเกณฑ์ที่ดีต่อสุขภาพ
• จำกัด การดื่มแอลกอฮอล์ของคุณ
• หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่
• ลดความเครียด

อายุขัยของ PDK คืออะไร?

PKD สามารถทำให้อายุขัยของบุคคลสั้นลงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากไม่สามารถจัดการโรคได้อย่างมีประสิทธิภาพ

ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรค PKD มีอาการไตวายเมื่ออายุ 70 ​​ปีรายงานจาก National Kidney Foundation หากไม่มีการรักษาอย่างมีประสิทธิภาพด้วยการฟอกไตหรือการปลูกถ่ายไตไตวายมีแนวโน้มที่จะทำให้เสียชีวิตภายในสองสามวันหรือหลายสัปดาห์

ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเมื่ออายุน้อยกว่า ADPKD ซึ่งลดอายุขัยลงอย่างมาก

จากข้อมูลของ American Kidney Fund ประมาณ 30 เปอร์เซ็นต์ของทารกที่เป็นโรค ARPKD เสียชีวิตภายในหนึ่งเดือนแรกเกิด ในกลุ่มเด็กที่เป็นโรค ARPKD ที่รอดชีวิตเกิน 1 เดือนแรกของชีวิตประมาณ 82 เปอร์เซ็นต์มีชีวิตอยู่จนถึงอายุ 10 ปีขึ้นไป

พูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อทำความเข้าใจมุมมองของคุณให้ดีขึ้นด้วย ADPKD หรือ ARPKD

PDK สามารถรักษาให้หายได้หรือไม่?

ไม่มีวิธีรักษา ADPKD หรือ ARPKD อย่างไรก็ตามอาจใช้วิธีการรักษาและพฤติกรรมการใช้ชีวิตเพื่อจัดการกับอาการและลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน การวิจัยกำลังดำเนินอยู่ในการบำบัดเพื่อแก้ไขปัญหา

ซื้อกลับบ้าน

แม้ว่า ADPKD และ ARPKD จะทำให้เกิดซีสต์ในไต แต่ ARPKD มีแนวโน้มที่จะทำให้เกิดอาการและภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้นในช่วงต้นของชีวิต

หากคุณมี ADPKD หรือ ARPKD แพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยาการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการรักษาอื่น ๆ เพื่อช่วยจัดการกับอาการและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น เงื่อนไขมีความแตกต่างที่สำคัญในอาการและตัวเลือกการรักษาดังนั้นจึงควรทำความเข้าใจว่าคุณมีอาการใด

พูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อเรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาและแนวโน้มของคุณ